患兒,女,11歲。因“發(fā)育遲緩”就診于賀教授。
查體:反應遲鈍,個子矮小,視力差
CT:鞍區(qū)占位,部分向鞍上發(fā)展,部分向鞍后上斜坡延伸。密度混雜。囊性,周邊鈣化,狀似“蛋殼”,“蛋殼”內有小塊狀高密度鈣化灶。強化不明顯。
MRI:病灶明顯不均勻強化,邊界清楚。
診斷:顱咽管瘤(囊實性)
手術方式:經額顳、視交叉后間隙入路。
術中情況:徹底分離側裂,顯露視交叉后緣,切開終板,顯露腫瘤。瘤體紅褐色,部分黃褐色囊液,吸出囊液。分離瘤體周邊,分塊切除囊壁和鈣化成分。
術后境況:良好,視力無減退,眼運動正常;未發(fā)生其他后遺癥,術后3日內尿量偏多。
影像復查CT:(術后6日)瘤體消失,少許鈣化斑遺留。
分析
顱咽管瘤,良性,兒童常見,先天性。瘤體增大,可影響內分泌功能,造成發(fā)育遲緩(個子矮小),視力減退,也可伴發(fā)垂體前葉功能異常,如月經不規(guī)則、泌乳等,還可有多飲、多尿等垂體后葉功能不足現象。頭顱CT和MRI顯示瘤體可為囊性、實質性、囊實性。多有周邊鈣化(又稱蛋殼樣鈣化)和瘤內囊性變。故顱咽管瘤有“腦內雞蛋”之稱。
治療以手術切除為主,術后對于殘留根基,可行立體定向放射治療(如伽馬刀);根據瘤體大小和位置,以及患者自身體質情況,可有多種手術術式選擇:經蝶顯微鏡或內窺鏡下瘤體切除;微創(chuàng)開顱腫瘤切除術,包括經額下入路、經側裂入路、經額下前縱裂入路、經額頂穹窿入路、經額葉皮層側腦室前角入路,以及聯合入路;OMMAYA囊植入瘤內囊腔穿刺抽吸術等等。
手術原則:盡量全切腫瘤,以保護神經功能為準則;如實難切,寧可遺留少部分尤其是鈣化斑,毋寧強行全切除。
常見后遺癥:多飲多尿,也叫“尿崩癥”;視野、視力受累;眼球運動異常,周期性電解質紊亂,發(fā)作性意識障礙等。另外就是,顱咽管瘤有復發(fā)可能,可以是實質性復發(fā),也可是囊性復發(fā)。一旦新的臨床癥狀復現,強烈提示腫瘤復發(fā),應及時復查頭顱CT和MRI。
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