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什么是急性髓系白血病m2a型

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急性髓系白血病M2a型是急性髓系白血病的一種亞型,屬于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,主要表現(xiàn)為骨髓中原始粒細(xì)胞異常增生并抑制正常造血功能。

1、疾病定義

急性髓系白血病M2a型在FAB分型中歸類(lèi)為AML-M2,其骨髓中原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的20%-89%,并伴有成熟中性粒細(xì)胞分化特征。該亞型以t8;21q22;q22染色體易位為特征性遺傳學(xué)異常,形成AML1-ETO融合基因,導(dǎo)致造血干細(xì)胞分化阻滯。

2、病理特征

骨髓涂片可見(jiàn)大量胞體較大的原始粒細(xì)胞,核染色質(zhì)疏松,核仁明顯,胞漿呈淡藍(lán)色且可見(jiàn)奧氏小體。外周血常規(guī)顯示血紅蛋白血小板減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減低,血涂片易見(jiàn)原始細(xì)胞。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)可見(jiàn)CD13、CD33、CD117等髓系標(biāo)志陽(yáng)性。

3、臨床表現(xiàn)

患者常見(jiàn)面色蒼白、乏力等貧血癥狀,皮膚黏膜出血或瘀斑等出血傾向,以及反復(fù)發(fā)熱等感染表現(xiàn)。部分病例可見(jiàn)牙齦增生、肝脾淋巴結(jié)腫大。疾病進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)癥狀如頭痛、嘔吐。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查綜合判斷。骨髓活檢顯示原始粒細(xì)胞顯著增生,POX染色呈陽(yáng)性。基因檢測(cè)需確認(rèn)AML1-ETO融合基因,該標(biāo)志物與預(yù)后良好相關(guān),但對(duì)微小殘留病監(jiān)測(cè)具有重要價(jià)值。

5、治療原則

采用誘導(dǎo)緩解聯(lián)合鞏固強(qiáng)化治療,常用含阿糖胞苷與蒽環(huán)類(lèi)藥物的"7+3"方案。完全緩解后建議行異基因造血干細(xì)胞移植,尤其對(duì)存在額外染色體異常等高危因素患者。靶向藥物如吉妥珠單抗奧佐米星可用于CD33陽(yáng)性患者。

患者治療期間需保持口腔清潔預(yù)防感染,進(jìn)食高蛋白、高維生素易消化食物。注意避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致出血,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。完成治療后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪,監(jiān)測(cè)微小殘留病及治療相關(guān)并發(fā)癥。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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