白塞氏病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報(bào)告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。白塞氏病的癥狀多樣，其預(yù)后與受累臟器有關(guān)?？谇?、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位，病情一般較輕;心和大血管、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位，病情一般較重。白塞氏病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱本綜合征為“絲綢之路病”。

白塞氏病的癥狀

(1)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：每年發(fā)作至少三次，潰瘍此起彼伏，可以同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)潰瘍，多數(shù)自行消退，一般不留瘢痕。口腔潰瘍常為本病的首發(fā)癥狀，也是診斷本病的必需癥狀。

(2)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：與口腔潰瘍的性質(zhì)基本相似，但出現(xiàn)的次數(shù)和數(shù)目較少，潰瘍常比較深大。好發(fā)部位在女性為大小陰唇和陰道，男性為陰囊和陰莖。也可以出現(xiàn)在肛門周圍。

(3)眼炎：眼球各部分都可以受累，包括色素膜炎、視網(wǎng)膜炎和視神經(jīng)病變。表現(xiàn)為結(jié)膜充血、角膜潰瘍、畏光、流淚、異物感、視物模糊、視力下降等，最終可以導(dǎo)致失明。男性眼部受累比女性常見。

(4)皮膚病變：最常見的是結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣損害和針刺反應(yīng)。結(jié)節(jié)性紅斑多發(fā)生于下肢，有疼痛和觸痛。毛囊炎多位于頭面部、前胸和四肢，其基底較大，頂端膿頭較小，有寬的紅暈，數(shù)量較多但不融合。針刺反應(yīng)又叫皮膚非特異性反應(yīng)，指在無菌條件下針刺后12-48小時(shí)開始出現(xiàn)米粒大小的紅丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂。約1-2周后可以消退，其它還可以有多形性紅斑、膿皰疹、大皰性壞死、紫癜等。

(5)累及消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、血管、關(guān)節(jié)等，有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

白塞氏病的臨床表現(xiàn)

口腔潰瘍

潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

陰部潰瘍

多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強(qiáng)。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。

眼部炎癥

早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動(dòng)靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。

皮膚癥狀

多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗(yàn)(Pathergytest)，用20號(hào)或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時(shí)后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%，我國患者為62.2%。該試驗(yàn)特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。

關(guān)節(jié)表現(xiàn)

50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%。有頭痛、頸強(qiáng)直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重，預(yù)后差。

靜脈及動(dòng)脈炎

幾乎不同部位的大、中、小動(dòng)靜脈皆可受累，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動(dòng)脈受累主要為動(dòng)脈閉塞及動(dòng)脈瘤，而招致指端壞死、無脈癥、動(dòng)脈瘤破裂出血等。肺動(dòng)脈受累引起肺動(dòng)脈高壓。

胃腸道表現(xiàn)

腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。

其他

可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報(bào)道，2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進(jìn)一步研究。