局限型硬皮病病人的內(nèi)臟損害發(fā)生晚,病情輕,預(yù)后較好。彌漫型硬皮病病人內(nèi)臟損害發(fā)生早,往往累及重要臟器如心、肺、腎等,病情進(jìn)展快,繼發(fā)肺部感染、心功能衰竭、腎功能衰竭是最常見的死亡原因。由于新藥的不斷出現(xiàn),凡是長期、合理治療的病人,病情控制都較理想;預(yù)后均較好。
總體來說硬皮病危害很大,如果不及時的治療,會引起血管和結(jié)締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞,從而引起自身免疫病。因此硬皮病危害可造成全身性的損害,本篇就對硬皮病危害來說明下,以加強(qiáng)大家對硬皮病防治的重視。硬皮病危害除皮膚、關(guān)節(jié)損害外,內(nèi)臟損害主要見以下幾方面:
(1)胃腸道損害
主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視,尤其是在疾病早期。當(dāng)發(fā)展至晚期,硬皮病患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。
(2)肺損害
硬皮病危害在肺部主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運(yùn)動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期,這些表現(xiàn)并不明顯,胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。
(3)心臟損害
硬皮病危害在心臟上比較常見,可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變,在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見,但往往沒有明顯癥狀,病情發(fā)展較為緩慢,超聲心動圖可明確診斷。
(4)腎臟損害
硬皮病危害在腎臟上表現(xiàn)的也很多,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示預(yù)后不佳,故應(yīng)引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿,逐漸發(fā)展可業(yè)引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象),或急驟進(jìn)展的惡性高血壓,可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。
(5)其他的臟器損害
硬皮病還可引起其他系統(tǒng)損害,如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分硬皮病患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體,可伴有甲狀腺功能低下等。
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