無肛門嬰兒通常由肛門直腸畸形引起,可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、環(huán)境因素、染色體異常、孕期感染等原因?qū)е?,可通過手術(shù)矯正、腸道造口、術(shù)后護(hù)理、康復(fù)訓(xùn)練、定期隨訪等方式治療。
部分肛門直腸畸形與遺傳基因突變有關(guān),如Currarino綜合征等?;純嚎赡芎喜Ⅶ竟前l(fā)育異?;蚣怪?。治療需通過肛門成形術(shù)重建肛門結(jié)構(gòu),術(shù)后需使用開塞露輔助排便,配合康復(fù)訓(xùn)練改善肛門括約肌功能。家長需定期帶患兒復(fù)查肛門直腸功能。
胚胎期后腸發(fā)育障礙可能導(dǎo)致直腸未與肛管貫通。這類患兒常合并泌尿生殖系統(tǒng)畸形。新生兒期需先行結(jié)腸造口術(shù)解除腸梗阻,6個月后行肛門成形術(shù)。術(shù)后需使用乳果糖口服溶液軟化糞便,家長需每日進(jìn)行肛門擴(kuò)張護(hù)理。
孕期接觸放射線、化學(xué)污染物等環(huán)境致畸因素可能干擾胎兒消化道發(fā)育。患兒可能表現(xiàn)為直腸閉鎖或直腸尿道瘺。治療采用分期手術(shù)方案,初期造口術(shù)后使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌散調(diào)節(jié)腸道菌群,二期手術(shù)前需進(jìn)行影像學(xué)評估。
唐氏綜合征等染色體疾病可能伴發(fā)肛門直腸畸形。這類患兒需多學(xué)科協(xié)作治療,先行結(jié)腸造瘺保障營養(yǎng)吸收,使用枯草桿菌二聯(lián)活菌顆粒改善消化功能,矯正手術(shù)需評估心臟等器官功能后再實施。
妊娠早期風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染可能影響胎兒腸道發(fā)育?;純撼:喜⒏亻T狹窄或直腸陰道瘺。治療需根據(jù)畸形類型選擇經(jīng)會陰或經(jīng)腹手術(shù),術(shù)后使用蒙脫石散預(yù)防腹瀉,家長需嚴(yán)格記錄排便日記供醫(yī)生評估。
無肛門嬰兒術(shù)后需長期隨訪肛門功能,家長應(yīng)掌握造口護(hù)理技巧,保持會陰清潔。喂養(yǎng)宜少量多餐,選擇易消化食物,適當(dāng)補(bǔ)充益生菌。定期進(jìn)行肛門指檢和直腸測壓評估,發(fā)現(xiàn)排便困難及時就醫(yī)??祻?fù)期可進(jìn)行溫水坐浴和肛門肌訓(xùn)練,避免劇烈運(yùn)動造成傷口裂開。
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