張萌萌 副主任醫(yī)師
腎性尿崩癥可通過限制鈉鹽攝入、補(bǔ)充水分、使用噻嗪類利尿劑、非甾體抗炎藥、加壓素類似物等方式治療。腎性尿崩癥通常由遺傳性AVPR2基因突變、獲得性腎小管損傷、電解質(zhì)紊亂、藥物副作用、慢性腎病等原因引起。
減少每日鈉鹽攝入有助于降低尿液滲透壓,緩解多尿癥狀?;颊邞?yīng)避免腌制食品、加工肉類等高鈉食物,每日食鹽量控制在3克以內(nèi)。長(zhǎng)期低鈉飲食可減輕腎臟負(fù)擔(dān),改善腎小管對(duì)水的重吸收功能。
維持足夠液體攝入是基礎(chǔ)治療措施,建議每日飲水量達(dá)到尿量的80%左右??缮倭慷啻物嬘冒组_水或淡鹽水,避免一次性大量飲水導(dǎo)致胃部不適。外出時(shí)隨身攜帶水壺,觀察尿液顏色保持淡黃色為宜。
氫氯噻嗪片可通過 paradoxical 作用減少尿量,適用于部分獲得性腎性尿崩癥。該藥能增加近端腎小管鈉重吸收,減少到達(dá)集合管的溶質(zhì)負(fù)荷。使用時(shí)需監(jiān)測(cè)血鉀水平,可能出現(xiàn)低鉀血癥等不良反應(yīng)。
吲哚美辛腸溶片可抑制前列腺素合成,增強(qiáng)腎臟對(duì)加壓素的敏感性。對(duì)于先天性腎性尿崩癥患兒,該藥與氫氯噻嗪聯(lián)用效果更佳。需注意胃腸道刺激癥狀,長(zhǎng)期使用可能影響腎功能。
去氨加壓素片對(duì)某些AVPR2基因突變患者有效,可通過激活殘余受體功能改善癥狀。用藥期間需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血鈉水平,防止水中毒發(fā)生。該藥對(duì)完全性受體缺陷患者無效。
腎性尿崩癥患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致脫水。每日記錄尿量和體重變化,定期復(fù)查血電解質(zhì)和腎功能。冬季注意保暖防止感冒誘發(fā)脫水,夏季外出做好防曬措施。若出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、嗜睡等水中毒癥狀,需立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。飲食以低鹽高蛋白為主,適量補(bǔ)充含鉀豐富的水果蔬菜。
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