主動(dòng)脈縮窄可能由先天性心血管畸形、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈夾層、馬方綜合征等原因引起，可通過(guò)藥物控制、球囊擴(kuò)張術(shù)、支架植入術(shù)、外科手術(shù)切除、人工血管置換等方式治療。

1、先天性心血管畸形

胎兒期主動(dòng)脈發(fā)育異常導(dǎo)致局部狹窄，可能與遺傳因素或孕期環(huán)境暴露有關(guān)。典型表現(xiàn)為上肢血壓升高伴下肢脈搏減弱，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心力衰竭。確診需依靠心臟超聲或CT血管成像，新生兒期可靜脈注射前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，兒童期可選擇球囊擴(kuò)張術(shù)或切除狹窄段后端端吻合。

2、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

出生后動(dòng)脈導(dǎo)管未正常閉合可能牽拉主動(dòng)脈形成局限性狹窄。患者常有差異性紫紺和連續(xù)性雜音，可能伴隨肺動(dòng)脈高壓。治療需先處理未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，可采用吲哚美辛片促進(jìn)導(dǎo)管閉合，必要時(shí)行導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，后續(xù)再評(píng)估是否需要處理繼發(fā)的主動(dòng)脈狹窄。

3、大動(dòng)脈炎

自身免疫性炎癥導(dǎo)致主動(dòng)脈壁增厚狹窄，好發(fā)于青年女性?；顒?dòng)期表現(xiàn)為血沉增快和C反應(yīng)蛋白升高，可能伴發(fā)熱和肢體無(wú)力。急性期需使用醋酸潑尼松片控制炎癥，頑固病例可聯(lián)合環(huán)磷酰胺片，慢性期狹窄嚴(yán)重者需行血管重建手術(shù)。

4、主動(dòng)脈夾層

假腔壓迫真腔形成繼發(fā)性狹窄，常見于高血壓患者。突發(fā)撕裂樣胸痛伴雙側(cè)血壓不對(duì)稱是典型表現(xiàn)，可能合并臟器缺血。緊急處理需靜脈泵注鹽酸艾司洛爾注射液控制血壓和心率，StanfordA型夾層需急診行升主動(dòng)脈置換術(shù)。

5、馬方綜合征

結(jié)締組織缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性壞死，形成彌漫性狹窄。患者多具有蜘蛛指、晶狀體脫位等體征，可能并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。需長(zhǎng)期服用美托洛爾緩釋片降低主動(dòng)脈壓力，定期監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈直徑，根部擴(kuò)張超過(guò)5厘米時(shí)需行Bentall手術(shù)。

主動(dòng)脈縮窄患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓變化，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。飲食需控制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)5克，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉等。術(shù)后患者需終身隨訪，每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲，觀察有無(wú)再狹窄或動(dòng)脈瘤形成。出現(xiàn)頭痛、下肢無(wú)力等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。