狼瘡性腎炎四級是什么意思

狼瘡性腎炎四級指系統(tǒng)性紅斑狼瘡引發(fā)的腎臟病理損害中較嚴重的類型,病理表現(xiàn)為彌漫性增生性腎小球腎炎,臨床以大量蛋白尿、血尿及腎功能減退為主要特征。病情分級主要依據(jù)國際腎臟病學會/腎臟病理學會標準,四級病變需積極免疫抑制治療。
狼瘡性腎炎四級在光鏡下可見超過50%腎小球存在彌漫性內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生,伴中性粒細胞浸潤。免疫熒光顯示IgG、IgM、C3等免疫復合物沿毛細血管壁沉積,電鏡下可見電子致密物沉積于內(nèi)皮下及系膜區(qū)。這種病理改變導致腎小球濾過屏障嚴重破壞。
患者通常出現(xiàn)腎病綜合征范圍蛋白尿(24小時尿蛋白>3.5克)、鏡下或肉眼血尿,約半數(shù)伴高血壓。40%病例存在腎功能不全,血清肌酐升高。部分患者合并關(guān)節(jié)痛、蝶形紅斑等系統(tǒng)性紅斑狼瘡典型癥狀。腎臟超聲可能顯示雙腎體積增大。
確診需腎活檢病理檢查結(jié)合臨床指標。除上述病理特征外,實驗室檢查可見抗核抗體陽性、抗雙鏈DNA抗體滴度升高、補體C3/C4降低。需排除其他繼發(fā)性腎小球腎炎,如乙肝相關(guān)性腎炎、糖尿病腎病等?;顒有灾笜税蚣t細胞管型、腎小球濾過率快速下降。
誘導期治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯,重癥需甲潑尼龍沖擊治療。維持期可選用硫唑嘌呤或羥氯喹。生物制劑如利妥昔單抗適用于難治性病例。同時需控制血壓在130/80mmHg以下,使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑減少蛋白尿。每月監(jiān)測尿蛋白和腎功能。
預后與治療反應性相關(guān),完全緩解者10年生存率超90%。不良預后因素包括治療6個月未達部分緩解、基線肌酐>1.4mg/dl、腎小管間質(zhì)纖維化>25%。約15%-20%患者10年內(nèi)進展至終末期腎病,需血液透析或腎移植。長期隨訪需關(guān)注藥物副作用及狼瘡其他臟器損害。
狼瘡性腎炎四級患者日常需嚴格低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日鈉攝入控制在3克以內(nèi),蛋白質(zhì)攝入0.8克/公斤體重。避免日曬以防狼瘡活動,適度進行太極拳等低強度運動增強免疫力。每季度復查尿常規(guī)、腎功能和抗體滴度,育齡期女性需避孕至病情穩(wěn)定2年以上。冬季注意保暖預防感染,疫苗接種需避開疾病活動期。
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