新生兒先天性膽道閉鎖好治嗎

新生兒先天性膽道閉鎖是否好治需結(jié)合病情嚴(yán)重程度判斷,早期確診并手術(shù)干預(yù)可顯著改善預(yù)后。先天性膽道閉鎖的治療方式主要有葛西手術(shù)、肝移植等,術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪管理。
葛西手術(shù)是60日齡內(nèi)患兒的首選治療方式,通過(guò)重建膽道引流系統(tǒng)恢復(fù)膽汁排出功能。術(shù)后約50%患兒可延緩肝纖維化進(jìn)展,但部分仍可能因反復(fù)膽管炎或肝硬化需二次手術(shù)。手術(shù)成功率與患兒年齡、肝纖維化程度密切相關(guān),出生后60日內(nèi)接受手術(shù)者效果較好。術(shù)后需使用熊去氧膽酸膠囊等利膽藥物,配合脂溶性維生素補(bǔ)充劑如維生素AD滴劑預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良。
終末期患兒需考慮肝移植,活體肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)90%。移植時(shí)機(jī)選擇尤為關(guān)鍵,當(dāng)出現(xiàn)頑固性腹水、肝性腦病等門脈高壓表現(xiàn)時(shí)需評(píng)估移植指征。術(shù)后需長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑,定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及肝功能。移植后可能面臨排斥反應(yīng)、膽道并發(fā)癥等風(fēng)險(xiǎn),需終身隨訪管理。
家長(zhǎng)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒黃疸消退情況、大便顏色及體重增長(zhǎng)曲線,術(shù)后堅(jiān)持低脂高蛋白飲食,選擇適度水解配方奶粉。每3個(gè)月復(fù)查超聲彈性成像評(píng)估肝纖維化程度,發(fā)現(xiàn)膽管炎癥狀如發(fā)熱、陶土色大便時(shí)需立即就醫(yī)。建議加入患者互助組織獲取心理支持,醫(yī)療團(tuán)隊(duì)需制定個(gè)體化的營(yíng)養(yǎng)干預(yù)與免疫管理方案。
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