特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥
隨著網(wǎng)絡(luò)以及教育的普及，大家也開始重視起免疫系統(tǒng)對于我們的重要性，知道免疫系統(tǒng)是保護我們的衛(wèi)士，可是如果免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問題會如何呢?下面讓我們來學(xué)學(xué)習(xí)一下特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥。
特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥是由什么原因引起的?
（一）發(fā)病原因
原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。
（二）發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚，分子遺傳學(xué)研究提示，本病和IgA缺乏癥可能與相同的易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區(qū)域的補體4A基因（C4A）有關(guān)。
特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
多數(shù)10～30歲發(fā)病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。
臨床上表現(xiàn)對化膿性細菌高度易感，反復(fù)發(fā)生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復(fù)發(fā)生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發(fā)病可導(dǎo)致慢性進行性支氣管擴張癥，口炎腹瀉樣綜合征（Sprue-1ike綜合征）表現(xiàn)較常見，大部分患者有腹瀉，脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應(yīng)用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善，患者常易發(fā)生自身免疫性疾病（約為22%），如SLE，白癜風(fēng)，血小板減少性紫癜，惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等，有作者報道，90%的患者有腹瀉，常伴脂肪痢，胃酸缺乏和賈第鞭毛蟲病;28%有支氣管擴張和脾大;12%有甲狀腺病;6%有干燥性角膜炎和惡性貧血，淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的惡性腫瘤發(fā)生率也較高，如胃癌，結(jié)腸癌和直腸淋巴瘤等，尤其在50～60歲者。
另一個特征是常易出現(xiàn)不明原因的肉芽腫，無干酪樣壞死，損害內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有微生物，常累及皮膚，肺，脾和肝臟，皮質(zhì)類固醇激素治療有效。
多數(shù)10～30歲發(fā)病，見于成年人，45%的病人于21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者，臨床上表現(xiàn)為對化膿性細菌高度易感，反復(fù)發(fā)生流感桿菌，肺炎球菌，溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復(fù)發(fā)生鼻竇炎，支氣管炎，中耳炎和肺炎，長期發(fā)病可導(dǎo)致慢性進行性支氣管擴張癥，口炎腹瀉樣綜合征（Sprue-1ike綜合征）表現(xiàn)較常見，大部分患者有腹瀉，脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應(yīng)用無谷膠飲食或忌用牛奶后獲得改善，常易出現(xiàn)不明原因的肉芽腫，無干酪樣壞死，損害內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有微生物，常累及皮膚，肺，脾和肝臟，皮質(zhì)類固醇激素治療有效，接種菌苗后幾乎無抗體反應(yīng)，遲發(fā)性皮膚試驗反應(yīng)較弱，組織病理檢查淋巴結(jié)缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發(fā)現(xiàn)蘭伯賈第鞭毛蟲，應(yīng)用甲硝唑治療可見改善。
特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥治療
（一）治療
1.一般療法
（1）加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。
（2）預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法由于體液免疫能力低下，機體無法殺傷感染的病原菌，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應(yīng)使用殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法
（1）人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以后按100mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L。長期反復(fù)注射會引起注射局部瘢痕形成，偶見發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應(yīng)，應(yīng)及時按過敏性休克處理。
（2）正常人血漿：正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白制劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。
（3）人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
（二）預(yù)后
使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。
現(xiàn)在我們知道特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥對于我們的威脅是很大的，所以我們應(yīng)該及時發(fā)現(xiàn)，早治療，使我們的生活能在快樂與平安中前進。祝大家健康長壽。
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