來源:博禾知道
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肺纖維化改變可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式改善。肺纖維化改變可能與長期吸入有害物質(zhì)、自身免疫性疾病、感染、藥物副作用、遺傳等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
肺纖維化改變患者可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩病情進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于抑制炎癥反應(yīng),但需嚴(yán)格監(jiān)測副作用。合并感染時(shí)可能需聯(lián)用阿莫西林克拉維酸鉀片等抗生素。用藥期間需定期復(fù)查肺功能評估療效。
血氧飽和度低于90%時(shí)需長期家庭氧療,通過鼻導(dǎo)管或面罩每日吸氧15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)可提高活動(dòng)耐力,夜間氧療能改善睡眠質(zhì)量。氧流量需根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整,避免氧中毒。外出活動(dòng)建議攜帶小型氧氣瓶保障用氧安全。
在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌功能,縮唇呼吸能改善氣道塌陷。每周3次有氧運(yùn)動(dòng)如慢走、騎自行車等,配合阻力訓(xùn)練維持肌肉力量。呼吸操和體位排痰訓(xùn)練有助于清除氣道分泌物。訓(xùn)練強(qiáng)度需循序漸進(jìn),避免過度勞累。
嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,使用空氣凈化器減少室內(nèi)污染。保持體重指數(shù)在18.5-24之間,高蛋白飲食配合維生素D補(bǔ)充。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。冬季注意保暖防寒,濕度維持在40%-60%減少氣道刺激。
終末期患者評估后可行肺移植術(shù),需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。部分局限性病變可考慮肺減容手術(shù)改善通氣。術(shù)前需全面評估心功能及并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),術(shù)后需終身隨訪排斥反應(yīng)。合并肺動(dòng)脈高壓者可進(jìn)行房間隔造口術(shù)緩解癥狀。
肺纖維化改變患者應(yīng)每日監(jiān)測血氧和呼吸頻率,記錄癥狀變化及時(shí)復(fù)診調(diào)整方案。飲食選擇易消化高蛋白食物如魚肉、蒸蛋,分次少量進(jìn)食避免腹脹影響呼吸。保持環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸花粉、塵螨等過敏原。進(jìn)行溫和的太極拳或八段錦練習(xí)有助于調(diào)節(jié)呼吸節(jié)奏,但需避免人群密集場所。定期進(jìn)行胸部CT和肺功能檢查評估病情進(jìn)展,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就醫(yī)。
風(fēng)濕肺纖維化不是絕癥,但屬于慢性進(jìn)展性疾病,可通過抗纖維化治療、免疫調(diào)節(jié)治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式干預(yù)。風(fēng)濕肺纖維化通常與自身免疫性疾病、長期炎癥刺激、遺傳易感性、環(huán)境暴露、藥物因素等有關(guān)。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,適用于輕中度肺纖維化患者。這類藥物通過抑制成纖維細(xì)胞增殖減緩肺組織瘢痕形成,用藥期間需定期復(fù)查肺功能。部分患者存在惡心或光敏反應(yīng)等不良反應(yīng),需結(jié)合臨床評估調(diào)整用藥方案。
甲氨蝶呤片和環(huán)磷酰胺片可用于控制風(fēng)濕病相關(guān)的肺纖維化進(jìn)展,尤其適用于合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性硬化癥的患者。免疫抑制劑需監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能,感染高風(fēng)險(xiǎn)人群需預(yù)防性使用抗生素。治療中可能出現(xiàn)骨髓抑制或肺部感染加重的情況。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者需長期家庭氧療,每日吸氧時(shí)間建議15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)或液氧裝置可改善活動(dòng)耐量,夜間低氧者需配合無創(chuàng)通氣。氧療能緩解呼吸困難并降低肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn),但需注意防火防爆安全。
包括腹式呼吸訓(xùn)練、上肢阻抗運(yùn)動(dòng)和耐力步行等方案,每周3-5次可提升肺活量。訓(xùn)練時(shí)血氧監(jiān)測維持在90%以上,合并肺動(dòng)脈高壓者需控制運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度??祻?fù)計(jì)劃需持續(xù)3-6個(gè)月,配合營養(yǎng)支持改善呼吸肌功能。
對于肺功能嚴(yán)重受損且預(yù)期生存期短于2年的患者,可考慮進(jìn)行雙肺移植評估。需排除活動(dòng)性感染和惡性腫瘤,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后5年生存率約50%,需嚴(yán)格隨訪管理。
風(fēng)濕肺纖維化患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,冬季注意預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、豆制品,限制高鹽食物以減輕水腫。定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查,出現(xiàn)急性加重需及時(shí)住院治療。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于延緩肺功能下降,但需避免粉塵和冷空氣刺激。
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