來源:博禾知道
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骨髓移植后膽紅素升高可能與移植物抗宿主病、藥物性肝損傷、病毒感染、膽管阻塞或溶血反應(yīng)等原因有關(guān)。建議及時(shí)就醫(yī)檢查,明確病因后針對性治療。
移植物抗宿主病是骨髓移植后膽紅素升高的常見原因,免疫系統(tǒng)攻擊肝臟細(xì)胞損傷膽管,導(dǎo)致膽汁淤積?;颊呖赡馨殡S皮膚黃染、瘙癢或腹痛。治療需使用免疫抑制劑如他克莫司軟膠囊、甲潑尼龍片,并配合護(hù)肝藥物如復(fù)方甘草酸苷片。藥物性肝損傷多由移植后使用的抗生素、抗真菌藥或免疫調(diào)節(jié)劑引起,如伏立康唑片、環(huán)孢素軟膠囊等可能干擾膽紅素代謝。需調(diào)整用藥方案并聯(lián)合水飛薊賓膠囊等保肝藥物。病毒感染如巨細(xì)胞病毒或EB病毒再激活可引發(fā)肝炎,表現(xiàn)為膽紅素升高伴發(fā)熱、乏力。需抗病毒治療如更昔洛韋注射液,同時(shí)監(jiān)測肝功能。膽管阻塞可能因膽管狹窄或結(jié)石形成,影像學(xué)檢查可確診,必要時(shí)行內(nèi)鏡或手術(shù)解除梗阻。溶血反應(yīng)多見于血型不合的移植,紅細(xì)胞破壞增加導(dǎo)致間接膽紅素升高,需輸注匹配血液制品并使用糖皮質(zhì)激素控制免疫反應(yīng)。
骨髓移植后需定期監(jiān)測肝功能指標(biāo),避免高脂飲食加重膽汁淤積,適量補(bǔ)充維生素D和鈣預(yù)防骨質(zhì)疏松。保持皮膚清潔減少瘙癢,避免抓撓導(dǎo)致感染。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)黃疸加重、持續(xù)發(fā)熱或腹痛需立即就醫(yī)。
地中海貧血患者膽紅素升高可通過輸血治療、祛鐵治療、脾切除術(shù)、藥物治療、骨髓移植等方式干預(yù)。膽紅素升高通常由紅細(xì)胞破壞增多、鐵過載、脾功能亢進(jìn)、肝功能異常、基因突變等原因引起。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細(xì)胞可改善貧血狀態(tài),減少無效紅細(xì)胞生成。輸血后需監(jiān)測血清鐵蛋白水平,血紅蛋白維持在90-100g/L可降低膽紅素生成。輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整,長期輸血可能加重鐵沉積。
2、祛鐵治療
使用地拉羅司分散片或去鐵酮片等鐵螯合劑,促進(jìn)體內(nèi)過量鐵的排泄。鐵過載會(huì)損傷肝臟功能,導(dǎo)致膽紅素代謝障礙。治療期間需定期檢測尿鐵排出量及肝功能,避免藥物性肝腎損傷。
3、脾切除術(shù)
脾功能亢進(jìn)會(huì)加速紅細(xì)胞破壞,手術(shù)切除可減少溶血程度。適用于輸血需求持續(xù)增加或脾臟顯著腫大的患者。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染,并密切監(jiān)測血小板升高情況。
4、藥物治療
羥基脲片可通過誘導(dǎo)胎兒血紅蛋白合成改善溶血,減少膽紅素產(chǎn)生。葉酸片能支持代償性造血,建議長期補(bǔ)充。合并黃疸時(shí)可短期使用熊去氧膽酸膠囊保護(hù)肝細(xì)胞功能。
5、骨髓移植
異基因造血干細(xì)胞移植是可能根治的治療手段,適用于重型地中海貧血。移植前需進(jìn)行HLA配型,術(shù)后存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)。成功移植后血紅蛋白可恢復(fù)正常,膽紅素水平隨之下降。
地中海貧血患者應(yīng)保持均衡飲食,適量增加富含葉酸的綠葉蔬菜及優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血,注意預(yù)防感染。每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、膽紅素及鐵代謝指標(biāo),出現(xiàn)皮膚黃染加重或腹痛需及時(shí)就診。長期輸血者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行祛鐵治療,不可自行調(diào)整藥物劑量。
新生兒總膽紅素高是否要緊需結(jié)合具體數(shù)值和臨床表現(xiàn)判斷,多數(shù)情況下屬于生理性黃疸無需過度干預(yù),少數(shù)病理性情況需及時(shí)治療。
新生兒出生后2-3天出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染是常見現(xiàn)象,與胎兒期紅細(xì)胞破壞增多、肝臟代謝功能不完善有關(guān)。膽紅素水平在出生后5-7天達(dá)到峰值后逐漸下降,足月兒不超過220.6μmol/L,早產(chǎn)兒不超過256.5μmol/L時(shí)通常無風(fēng)險(xiǎn)。此階段可通過增加喂養(yǎng)頻次促進(jìn)排便,適當(dāng)日光照射幫助膽紅素代謝。母乳喂養(yǎng)兒可能因母乳性黃疸持續(xù)較久,但很少導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
當(dāng)膽紅素值超過安全閾值或存在溶血性疾病、感染、膽道閉鎖等病理因素時(shí),可能引發(fā)膽紅素腦病的風(fēng)險(xiǎn)。早產(chǎn)兒、低體重兒或存在頭顱血腫的新生兒更需警惕。病理性黃疸往往進(jìn)展迅速,24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸、持續(xù)時(shí)間超過2周、伴隨嗜睡或拒奶等癥狀時(shí),需立即接受藍(lán)光治療甚至換血療法。先天性甲狀腺功能減退等代謝性疾病也會(huì)導(dǎo)致膽紅素代謝異常。
建議家長每日觀察新生兒黃疸范圍是否超過軀干,記錄進(jìn)食量與精神狀態(tài)變化。出生后72小時(shí)內(nèi)出院者應(yīng)遵醫(yī)囑復(fù)查膽紅素,避免漏診遲發(fā)型高膽紅素血癥。哺乳母親可暫停母乳3天鑒別是否為母乳性黃疸,但無須停止母乳喂養(yǎng)。保持新生兒體溫穩(wěn)定,避免脫水加重黃疸,出現(xiàn)異常膚色加深、肢體僵硬等表現(xiàn)時(shí)須急診處理。
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