張文同 主任醫(yī)師
兒童IgA腎病根據(jù)病理改變程度可分為Ⅰ-Ⅴ級,分級標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)牛津分型(MEST-C評分),包括系膜增生(M)、內(nèi)皮增生(E)、節(jié)段性硬化(S)、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化(T)及新月體(C)等指標(biāo)。病情嚴(yán)重程度從Ⅰ級(輕度)遞增至Ⅴ級(重度),需結(jié)合臨床指標(biāo)綜合評估。
Ⅰ級表現(xiàn)為輕微系膜增生,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積?;純和ǔo明顯癥狀,尿檢可能僅顯示微量蛋白尿或鏡下血尿。此階段以定期監(jiān)測為主,建議家長每3-6個月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能,控制鈉鹽攝入并避免劇烈運動。
Ⅱ級可見局灶性系膜增生,受累腎小球比例低于50%。部分患兒可能出現(xiàn)間歇性肉眼血尿,常繼發(fā)于上呼吸道感染。需完善24小時尿蛋白定量檢測,若蛋白尿超過0.5g/天需啟動低劑量血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療,如馬來酸依那普利片。
Ⅲ級呈彌漫性系膜增生伴細(xì)胞基質(zhì)增多,約50%腎小球受累。臨床多表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿和高血壓,可聯(lián)合使用血管緊張素受體阻滯劑(如纈沙坦膠囊)與糖皮質(zhì)激素(如醋酸潑尼松片)。家長需每日監(jiān)測血壓并記錄尿量變化。
Ⅳ級出現(xiàn)節(jié)段性或全球性腎小球硬化,伴小管間質(zhì)病變?;純耗I功能可能減退,需評估腎小球濾過率。治療需加用免疫抑制劑(如嗎替麥考酚酯膠囊),嚴(yán)重水腫時可使用呋塞米片利尿。此階段應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入量為0.8g/kg/天。
Ⅴ級為終末期病變,超過40%腎小球硬化伴廣泛間質(zhì)纖維化。多數(shù)患兒需腎臟替代治療,包括血液透析或腹膜透析。移植前需篩查HLA配型,術(shù)后使用他克莫司軟膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。家長應(yīng)重視預(yù)防感染并嚴(yán)格控制水分?jǐn)z入。
兒童IgA腎病的長期管理需注重低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽量不超過3g,優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等易吸收蛋白。避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類抗生素,急性感染期需及時就醫(yī)。建議家長建立癥狀日記,記錄血壓、尿色及水腫變化,每季度復(fù)查尿微量白蛋白/肌酐比值。學(xué)齡期兒童可正常入學(xué)但應(yīng)免除劇烈體育活動,睡眠時間保證8-10小時以減輕腎臟負(fù)荷。
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