脊髓性肌萎縮又稱進行性脊髓性肌萎縮癥，脊肌萎縮癥是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核變性導(dǎo)致的肌無力、肌萎縮的疾病。本病分為嬰兒型、中間型及少年型?；純簩ΨQ性、進行性近端肢體和軀干肌無力、肌萎縮，不累及面肌以及眼外肌，無反射亢進，感覺缺失，表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性的弛緩性麻痹與肌萎縮。在兒童早期以萎縮小纖維為主，可見同型肌群化。共同特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發(fā)育及感覺均正常。本病不僅影響正常運動，還可累及呼吸、消化系統(tǒng)，造成死亡。