引起兒童重癥肌無(wú)力的原因
兒童重癥肌無(wú)力可能由胸腺異常、自身免疫異常、遺傳因素、感染因素、藥物因素等原因引起。
1、胸腺異常：
胸腺是免疫系統(tǒng)的重要器官，胸腺增生或胸腺瘤可能導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗體異常產(chǎn)生，破壞神經(jīng)肌肉接頭的信號(hào)傳遞。胸腺異常在兒童患者中占比約15%，手術(shù)切除胸腺是重要治療手段。
2、自身免疫異常：
約85%患兒存在乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性，這些抗體會(huì)攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的受體。免疫抑制劑如潑尼松、硫唑嘌呤等可調(diào)節(jié)免疫功能，靜脈注射免疫球蛋白能快速改善癥狀。
3、遺傳因素：
部分患兒存在先天性肌無(wú)力綜合征相關(guān)基因突變，如CHRNE、RAPSN等基因異常會(huì)影響神經(jīng)肌肉接頭蛋白合成。這類患兒多在新生兒期發(fā)病，需進(jìn)行基因檢測(cè)明確診斷。
4、感染因素：
某些病毒感染可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)異常，常見于流感病毒、EB病毒感染后。感染會(huì)加重肌無(wú)力癥狀，需要積極抗感染治療同時(shí)調(diào)整免疫治療方案。
5、藥物因素：
氨基糖苷類抗生素、肌松劑等藥物可能干擾神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，誘發(fā)或加重肌無(wú)力癥狀。用藥前需詳細(xì)詢問病史，避免使用禁忌藥物。
患兒日常需保證充足休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)；飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食；注意預(yù)防呼吸道感染，天氣變化時(shí)及時(shí)增減衣物；定期復(fù)查抗體水平和肺功能，監(jiān)測(cè)病情變化；家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)會(huì)識(shí)別肌無(wú)力危象的先兆癥狀，如呼吸困難、吞咽困難加重需立即就醫(yī)。適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑有助于維持骨骼健康，避免長(zhǎng)期使用激素導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松。
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