兒童血友病前期癥狀
兒童血友病前期癥狀可能包括皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)腫脹、異常出血等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，分為血友病A和血友病B兩種類型。
1、皮膚瘀斑
兒童血友病早期可能出現(xiàn)輕微碰撞后皮膚出現(xiàn)大片瘀斑，且消退緩慢。這與凝血因子缺乏導(dǎo)致皮下毛細(xì)血管破裂后止血功能減弱有關(guān)。家長需觀察瘀斑出現(xiàn)的頻率、范圍及消退時(shí)間，若反復(fù)出現(xiàn)需就醫(yī)檢查凝血功能。臨床可能通過輸注凝血因子濃縮物或重組凝血因子進(jìn)行替代治療，常用藥物包括人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。
2、關(guān)節(jié)腫脹
膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹是血友病性關(guān)節(jié)炎的早期表現(xiàn)，多因關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜增生?；純嚎赡鼙憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、局部皮溫升高。家長需避免讓孩子進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)，急性期可遵醫(yī)囑冷敷并抬高患肢。預(yù)防性治療包括定期輸注凝血因子，藥物如注射用重組人凝血因子Ⅶa可幫助控制出血。
3、異常出血
無明顯外傷的鼻出血、牙齦出血或接種疫苗后針孔滲血不止需警惕血友病。凝血時(shí)間延長可能導(dǎo)致出血量較大且難以自行停止。家長應(yīng)記錄出血事件細(xì)節(jié)，就醫(yī)時(shí)需主動(dòng)告知醫(yī)生家族出血史。實(shí)驗(yàn)室檢查活化部分凝血活酶時(shí)間延長可輔助診斷，急性出血時(shí)可使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。
4、肌肉血腫
深部肌肉組織自發(fā)性血腫表現(xiàn)為局部劇烈疼痛伴活動(dòng)障礙，常見于腓腸肌、髂腰肌等部位。血腫壓迫神經(jīng)可能引起感覺異常，需通過超聲或MRI明確范圍。治療需絕對(duì)制動(dòng)并緊急補(bǔ)充凝血因子，藥物如凍干人凝血酶原復(fù)合物可快速改善凝血功能，后期需配合物理治療預(yù)防肌肉萎縮。
5、術(shù)后出血
包皮環(huán)切術(shù)、拔牙等小手術(shù)后創(chuàng)面滲血超過24小時(shí)，或換牙期乳牙脫落出血不止，可能是血友病的首發(fā)表現(xiàn)。術(shù)前凝血篩查異常者需提前預(yù)防性使用凝血因子，術(shù)后可局部應(yīng)用吸收性明膠海綿止血。對(duì)于重型血友病患兒，建議在專科醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)操作。
家長發(fā)現(xiàn)兒童存在不明原因出血傾向時(shí)，應(yīng)及時(shí)至血液科進(jìn)行凝血功能全套檢查，包括凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間及特定因子活性測定。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲監(jiān)測預(yù)防關(guān)節(jié)病變。建立出血事件記錄手冊(cè)有助于醫(yī)生評(píng)估病情進(jìn)展和治療效果。
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