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重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

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重癥肌無力患者女性多于男性,各種年齡均可發(fā)病,但多在20~40歲之間。晚年起病者則以男性較多。主要表現(xiàn)為骨骼肌的無力和易疲勞性,每天的癥狀都是波動性的,休息后減輕,活動后加重,晨輕幕重。整個病程常常也有波動。疾病早期??勺园l(fā)緩解,晚期的運動障礙比較嚴重,休息后也不能完全恢復。

最常受累的肌群為眼外肌,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視、眼球活動障礙。面部表情肌受累出現(xiàn)表情障礙、苦笑面容、閉眼、示齒均無力。咀嚼肌及咽喉肌無力時,表現(xiàn)咀嚼和吞咽困難、進食嗆咳、言語含糊不清、聲音嘶啞或帶鼻音。四肢肌群尤其近端肌群受累明顯,表現(xiàn)上肢不能持久上抬、梳頭困難、走一段路后上樓梯或繼續(xù)走路有困難。頸肌無力者,頭部傾向前墜,經(jīng)常用手扶托。呼吸肌群受累,早期表現(xiàn)用力活動后氣短,嚴重時靜坐或靜臥也覺氣短、發(fā)紺,甚至出現(xiàn)呼吸麻痹。偶有影響心肌,可引起突然死亡。個別患者伴有癲癇發(fā)作、精神障礙、錐體束征,認為是乙酰膽堿受體作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致。

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