胎兒右位主動(dòng)脈弓是指主動(dòng)脈弓位于氣管和食道的右側(cè)，屬于先天性血管發(fā)育異常，多數(shù)為孤立性變異，少數(shù)可能合并其他心血管畸形。

1、解剖學(xué)特點(diǎn)

正常主動(dòng)脈弓從左心室發(fā)出后向左彎曲形成弓部，而右位主動(dòng)脈弓則向右延伸形成鏡像對(duì)稱結(jié)構(gòu)。根據(jù)分支類型可分為三型：鏡像分支型、迷走左鎖骨下動(dòng)脈型和孤立左鎖骨下動(dòng)脈型。胎兒期通過超聲檢查可見主動(dòng)脈弓跨越右主支氣管，與肺動(dòng)脈形成血管環(huán)的潛在可能。

2、形成原因

胚胎發(fā)育第4-8周時(shí)，左側(cè)第四弓動(dòng)脈退化異常導(dǎo)致?？赡芘c染色體異常如22q11微缺失相關(guān)，部分病例存在家族聚集現(xiàn)象。環(huán)境因素中母體糖尿病、病毒感染或藥物暴露可能增加發(fā)生概率，但多數(shù)為散發(fā)病例。

3、臨床表現(xiàn)

單純右位主動(dòng)脈弓胎兒通常無異常表現(xiàn)，出生后亦無明顯癥狀。若形成完整血管環(huán)壓迫氣管食管，可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、喘鳴或反復(fù)呼吸道感染。合并法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損等復(fù)雜先心病時(shí)，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)循環(huán)障礙癥狀。

4、診斷方法

產(chǎn)前超聲檢出率可達(dá)90%以上，特征性表現(xiàn)為三血管氣管切面中主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)。磁共振成像能更清晰顯示血管走行與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系。出生后可通過增強(qiáng)CT血管造影確診，心電圖可能顯示右位心表現(xiàn)。

5、處理原則

孤立性右位主動(dòng)脈弓無須治療，建議定期隨訪觀察。存在血管環(huán)壓迫癥狀時(shí)，需手術(shù)離斷動(dòng)脈韌帶或異常血管。合并心臟畸形者按相應(yīng)疾病治療方案處理，必要時(shí)行血管重建手術(shù)。孕期發(fā)現(xiàn)時(shí)應(yīng)完善胎兒心超排查其他畸形。

孕期發(fā)現(xiàn)胎兒右位主動(dòng)脈弓應(yīng)進(jìn)行專業(yè)遺傳咨詢，完善染色體檢測。出生后建議每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲，觀察血管發(fā)育情況。喂養(yǎng)時(shí)注意體位調(diào)整避免嗆咳，出現(xiàn)呼吸異常及時(shí)就診。多數(shù)單純右位主動(dòng)脈弓不影響正常生長發(fā)育，保持適度運(yùn)動(dòng)有助于心肺功能鍛煉。