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多發(fā)性硬化和格林巴利有哪些區(qū)別

神經(jīng)內(nèi)科編輯 健康真相官
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多發(fā)性硬化與格林巴利綜合征的主要區(qū)別在于病因、病理機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方案。多發(fā)性硬化屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,格林巴利綜合征則是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的急性炎癥性脫髓鞘病變。

1、病因差異:

多發(fā)性硬化與遺傳易感性和環(huán)境因素相關(guān),可能與人類白細(xì)胞抗原基因變異、維生素D缺乏、EB病毒感染有關(guān)。格林巴利綜合征多由前驅(qū)感染誘發(fā),常見空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒等病原體感染后產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)。

2、病理機(jī)制:

多發(fā)性硬化特征為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多灶性脫髓鞘斑塊,存在血腦屏障破壞和淋巴細(xì)胞浸潤。格林巴利綜合征表現(xiàn)為周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的節(jié)段性脫髓鞘,部分亞型存在軸索損傷。

3、臨床表現(xiàn):

多發(fā)性硬化常見視力下降、肢體無力、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)等癥狀,具有時(shí)間多發(fā)性和空間多發(fā)性特點(diǎn)。格林巴利綜合征典型表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體遲緩性癱瘓,多從下肢向上發(fā)展,可伴有呼吸肌麻痹。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn):

多發(fā)性硬化診斷需結(jié)合臨床癥狀、核磁共振顯示時(shí)間和空間多發(fā)證據(jù)、腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性。格林巴利綜合征主要依據(jù)進(jìn)行性肌無力、腱反射消失、腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生理檢查結(jié)果。

5、治療方案:

多發(fā)性硬化急性期采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療,緩解期使用干擾素β、芬戈莫德等疾病修正治療。格林巴利綜合征首選靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換,重癥需呼吸支持治療。

兩種疾病均需長期康復(fù)管理,多發(fā)性硬化患者應(yīng)避免高溫環(huán)境,定期進(jìn)行肢體功能訓(xùn)練;格林巴利綜合征恢復(fù)期需循序漸進(jìn)開展肌力訓(xùn)練,注意預(yù)防深靜脈血栓。飲食方面建議增加富含歐米伽3脂肪酸的食物,保持充足維生素D攝入,戒煙限酒。出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估,不建議自行調(diào)整用藥方案。

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    多發(fā)性硬化癥是遺傳病嗎嚴(yán)重嗎
    回答:

    多發(fā)性硬化癥通常不是遺傳病,但存在遺傳易感性,病情嚴(yán)重程度因人而異。多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥性疾病,可能與免疫異常、環(huán)境因素、病毒感染等因素有關(guān),表現(xiàn)為視力下降、肢體無力、感覺異常等癥狀。

    1、遺傳易感性

    多發(fā)性硬化癥不屬于傳統(tǒng)意義上的遺傳病,但存在家族聚集現(xiàn)象。直系親屬患病概率略高于普通人群,可能與HLA-DRB1等基因變異相關(guān)。建議有家族史者避免吸煙、補(bǔ)充維生素D,定期進(jìn)行神經(jīng)專科檢查。

    2、免疫異常

    患者體內(nèi)免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊髓鞘,導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)障礙??赡芘cEB病毒感染后免疫應(yīng)答失調(diào)有關(guān),常伴隨腦脊液寡克隆帶陽性。治療需使用干擾素β-1a注射液、醋酸格拉替雷等免疫調(diào)節(jié)劑。

    3、環(huán)境誘因

    緯度越高發(fā)病率越高,與日照不足導(dǎo)致的維生素D缺乏相關(guān)。青少年時(shí)期 Epstein-Barr 病毒感染可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體麻木或視力模糊,需通過MRI檢查確診。

    4、疾病分型

    復(fù)發(fā)緩解型占多數(shù),發(fā)作期后癥狀可部分恢復(fù);進(jìn)展型會(huì)導(dǎo)致功能持續(xù)惡化。嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽困難、尿便失禁,需使用奧瑞珠單抗注射液控制進(jìn)展,配合巴氯芬片緩解痙攣。

    5、預(yù)后差異

    約三分之一患者能保持正常生活,部分會(huì)逐漸喪失行動(dòng)能力。早期使用富馬酸二甲酯腸溶膠囊等疾病修正治療可延緩殘疾進(jìn)展。妊娠可能使病情暫時(shí)改善,但產(chǎn)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增高。

    多發(fā)性硬化癥患者需保持規(guī)律作息,避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀。建議低脂高纖維飲食,適量進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)病灶變化,心理疏導(dǎo)有助于改善生活質(zhì)量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)聯(lián)系神經(jīng)科醫(yī)生調(diào)整治療方案。

    多發(fā)性硬化是遺傳病嗎能治好嗎
    回答:

    多發(fā)性硬化可能由遺傳因素參與發(fā)病,但并非傳統(tǒng)意義上的遺傳病,目前無法完全治愈但可通過治療控制病情。多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,主要與免疫異常、環(huán)境因素、病毒感染、維生素D缺乏、遺傳易感性等因素有關(guān),臨床表現(xiàn)為肢體無力、感覺異常、視力障礙、平衡障礙、膀胱功能障礙等癥狀。治療方式主要有糖皮質(zhì)激素沖擊治療、免疫調(diào)節(jié)治療、對(duì)癥治療、康復(fù)訓(xùn)練、中醫(yī)輔助治療等。

    1、遺傳易感性

    多發(fā)性硬化患者的一級(jí)親屬患病概率略高于普通人群,但不符合單基因遺傳病規(guī)律。全基因組關(guān)聯(lián)研究發(fā)現(xiàn)HLA-DRB1等基因位點(diǎn)與疾病相關(guān),但攜帶易感基因不等于必然發(fā)病。環(huán)境因素觸發(fā)免疫異常仍是關(guān)鍵環(huán)節(jié),建議有家族史者避免吸煙、保證維生素D攝入等預(yù)防措施。

    2、免疫異常

    自身免疫反應(yīng)攻擊髓鞘是核心機(jī)制,可能與EB病毒感染后分子模擬有關(guān)。表現(xiàn)為腦脊液寡克隆帶陽性、外周血Th17細(xì)胞活化等。急性期需使用甲潑尼龍注射液沖擊治療,緩解期可選用特立氟胺片、芬戈莫德膠囊等疾病修正治療藥物調(diào)節(jié)免疫。

    3、環(huán)境誘因

    高緯度地區(qū)日照不足導(dǎo)致的維生素D缺乏、青少年期EB病毒感染、吸煙等均可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。臨床常見視力下降伴四肢麻木起病,腦部MRI顯示腦室周圍白質(zhì)脫髓鞘斑塊。建議患者補(bǔ)充維生素D3軟膠囊并嚴(yán)格戒煙。

    4、癥狀管理

    針對(duì)痙攣狀態(tài)可使用巴氯芬片,疼痛癥狀用加巴噴丁膠囊,尿失禁選用奧昔布寧緩釋片。共濟(jì)失調(diào)患者需進(jìn)行平衡訓(xùn)練,肌無力者需水療和電刺激。所有治療需神經(jīng)科醫(yī)師根據(jù)擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表評(píng)分制定方案。

    5、長期控制

    疾病修正治療可減少復(fù)發(fā),如干擾素β-1a注射液需長期皮下注射。干細(xì)胞移植適用于復(fù)發(fā)型難治性病例?;颊邞?yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng),避免高溫環(huán)境,定期進(jìn)行認(rèn)知功能評(píng)估。妊娠可能改善病情但需提前調(diào)整用藥方案。

    多發(fā)性硬化患者需終身隨訪,每3-6個(gè)月復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)病灶活動(dòng)。飲食應(yīng)增加深海魚、堅(jiān)果等富含ω-3脂肪酸食物,避免高鹽飲食。康復(fù)訓(xùn)練重點(diǎn)維持肢體功能,可結(jié)合針灸改善感覺異常。心理支持對(duì)緩解抑郁焦慮至關(guān)重要,建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。

    視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化怎么區(qū)別
    回答:

    視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的區(qū)別主要在于發(fā)病機(jī)制、靶向損傷部位、抗體標(biāo)志物及復(fù)發(fā)特點(diǎn)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病以水通道蛋白4抗體介導(dǎo)的星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷為主,多累及視神經(jīng)和脊髓;多發(fā)性硬化則為T細(xì)胞攻擊髓鞘導(dǎo)致的脫髓鞘病變,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)廣泛受累。

    1、發(fā)病機(jī)制差異

    視神經(jīng)脊髓炎屬于體液免疫異常疾病,約80%患者血清中可檢測(cè)到水通道蛋白4抗體,該抗體特異性攻擊星形膠質(zhì)細(xì)胞足突,導(dǎo)致繼發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞死亡。多發(fā)性硬化是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫病,病理特征為CD4+T細(xì)胞穿過血腦屏障后,針對(duì)髓鞘堿性蛋白等成分產(chǎn)生異常免疫應(yīng)答,形成局灶性脫髓鞘斑塊。

    2、病灶分布特點(diǎn)

    視神經(jīng)脊髓炎病變多集中在視神經(jīng)、脊髓和極后區(qū),脊髓病灶通??v向延伸超過3個(gè)椎體節(jié)段,急性期可見脊髓中央管周圍水腫。多發(fā)性硬化病灶呈空間多發(fā)性,好發(fā)于側(cè)腦室周圍、胼胝體、腦干和小腦,脊髓病灶多為短節(jié)段性,罕見超過2個(gè)椎體節(jié)段。

    3、抗體檢測(cè)價(jià)值

    水通道蛋白4抗體是視神經(jīng)脊髓炎的特異性標(biāo)志物,陽性率可達(dá)70%-90%,該抗體陰性患者需檢測(cè)髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體。多發(fā)性硬化無特異性血清抗體,但腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性率超過85%,可作為輔助診斷依據(jù)。

    4、影像學(xué)鑒別要點(diǎn)

    視神經(jīng)脊髓炎急性期MRI顯示視神經(jīng)增粗伴強(qiáng)化,脊髓病灶T2加權(quán)像呈高信號(hào)且累及中央灰質(zhì)。多發(fā)性硬化的腦部病灶多呈卵圓形垂直于側(cè)腦室分布,活動(dòng)期病灶呈現(xiàn)開環(huán)樣強(qiáng)化,脊髓病灶多位于外周白質(zhì)。

    5、疾病進(jìn)展模式

    視神經(jīng)脊髓炎多表現(xiàn)為高復(fù)發(fā)率,單次發(fā)作癥狀較重且遺留神經(jīng)功能障礙,復(fù)發(fā)多與抗體滴度相關(guān)。多發(fā)性硬化存在復(fù)發(fā)緩解型和進(jìn)展型,早期發(fā)作后功能恢復(fù)較好,隨病程進(jìn)展可轉(zhuǎn)為繼發(fā)進(jìn)展型,殘疾累積速度較慢。

    兩類疾病均需長期免疫調(diào)節(jié)治療,但用藥方案存在差異。視神經(jīng)脊髓炎急性期推薦大劑量甲潑尼龍沖擊治療,緩解期需使用利妥昔單抗或嗎替麥考酚酯預(yù)防復(fù)發(fā)。多發(fā)性硬化可選擇β-干擾素、芬戈莫德等疾病修正治療藥物?;颊邞?yīng)定期進(jìn)行眼底檢查、脊髓MRI和擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表評(píng)估,避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀加重,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于維持神經(jīng)功能。

    多發(fā)性硬化尿失禁怎么辦
    回答:多發(fā)性硬化患者可能會(huì)出現(xiàn)尿失禁,尤其是脊髓病變的時(shí)候。對(duì)于這類患者,在急性期可以給予導(dǎo)尿治療,防止會(huì)陰部的感染。但是導(dǎo)尿的時(shí)候應(yīng)該注意夾閉尿管定期的開放,以促進(jìn)膀胱功能的一個(gè)恢復(fù)。對(duì)于尿失禁的患者,還可以使用一些藥物治療,像奧昔布寧、托特羅定等,都可以有效的治療患者的尿失禁。此外,還可以使用神經(jīng)電生理或者電刺激的方法,促進(jìn)患者尿失禁的康復(fù),還可以使用盆底肌肉的訓(xùn)練,促進(jìn)患者尿失禁的康復(fù)??傊蚴Ы幕颊?,可以在急性期使用導(dǎo)尿,在恢復(fù)期使用康復(fù)治療的方法。
    多發(fā)性硬化會(huì)出現(xiàn)痙攣嗎
    回答:多發(fā)性硬化是可以出現(xiàn)痙攣的。痙攣主要表現(xiàn)為肌張力的增高、反射的活躍,部分患者還會(huì)出現(xiàn)病理征的陽性。痙攣往往提示患者運(yùn)動(dòng)纖維受累,對(duì)于這種患者肌張力的增高,應(yīng)該積極地給予治療。在治療原發(fā)病的同時(shí),可以采用對(duì)癥的治療,包括一些藥物,可以使用巴氯芬等肌肉松弛劑,緩解患者肌張力的增高。同時(shí)可以積極地進(jìn)行早期的康復(fù)鍛煉,可以延緩患者肌張力增高的進(jìn)展情況。隨著原發(fā)病治療的好轉(zhuǎn),患者的痙攣可能也會(huì)得到緩解。但是如果是一些反復(fù)發(fā)作的多發(fā)性硬化或者病變比較嚴(yán)重的痙攣,就比較嚴(yán)重了,可能會(huì)留下后遺癥狀。
    腦多發(fā)性硬化可以接種新冠肺炎疫苗嗎?
    回答:腦多發(fā)性硬化如果在急性期或疾病進(jìn)展期,一般不建議打疫苗,患者如果病情已經(jīng)平穩(wěn),也沒有使用激素或免疫抑制劑等藥物的情況下一般不影響打疫苗,具體可以問一下打疫苗工作人員。
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    多發(fā)性硬化如何調(diào)理
    回答:多發(fā)性硬化的調(diào)理??梢园磿r(shí)的服用藥物進(jìn)行治療,同時(shí)也可以通過針灸的方式進(jìn)行緩解,治療的期間也一定要控制好飲食,多吃一些富含維生素的食物,但是不能夠吃辛辣刺激的食物,有利于恢復(fù)。
    如何通過飲食控制多發(fā)性硬化癥
    回答:多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病,治療包括急性期和緩解期治療,此外還需對(duì)癥治療??刂贫喟l(fā)性硬化癥,需要調(diào)整飲食結(jié)構(gòu),嚴(yán)格限制脂肪的攝入,禁食紅肉,食用富含維生素b和葉酸的食物,如大米,小米,花生,玉米,蠶豆,白菜等等,多吃新鮮的蔬菜和水果,避免食用糖,咖啡,巧克力,興奮性及辛辣刺激,生冷寒涼的食物。@想要通過飲食來控制多發(fā)性硬化病的話,首先是需要養(yǎng)成正確的飲食規(guī)律,不要暴飲暴食,注意飲食的多元化,可以適當(dāng)?shù)某砸恍┬迈r的蔬菜和水果,吃一些瘦肉等富含蛋白質(zhì)較高的食物,避免食用富含油脂較高以及辛辣刺激性的食物。
    多發(fā)性硬化的急性期如何
    回答:多發(fā)性硬化主要是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘疾病的,主要是表現(xiàn)為時(shí)間多發(fā)性以及空間多發(fā)性的,急性期考慮診斷明確的話激素及丙種球蛋白沖擊治療的。
    輕微多發(fā)性硬化如何預(yù)防復(fù)發(fā)
    回答:對(duì)于多發(fā)性硬化來說,急性期的治療主要是靠激素,糖皮質(zhì)激素是急性期多發(fā)性硬化治療的首選,病情平穩(wěn)后可以考慮干擾素、靶向藥等治療盡可能穩(wěn)定病情防止復(fù)發(fā)。
    小兒多發(fā)性硬化癥如何治療
    回答:孩子確定出現(xiàn)多發(fā)性硬化癥情況的話,需要及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院的??崎T診進(jìn)行系統(tǒng)的治療,才可以起到理想的治療效果的,在日常的生活當(dāng)中,也要注意讓孩子保持膳食結(jié)構(gòu)的均衡,合理的增強(qiáng)自身的體質(zhì),促進(jìn)疾病的盡快恢復(fù),因?yàn)槎喟l(fā)性硬化癥治療周期是較長的!
    多發(fā)性硬化是如何治療
    回答:根據(jù)身體患有多發(fā)性硬化癥的臨床病變表現(xiàn)情況,對(duì)于身體的免疫疾病導(dǎo)致身體出現(xiàn)組織損傷代謝不良的臨床表現(xiàn),在臨床檢查確診以后,積極通過生物制劑免疫制劑和激素療法中藥進(jìn)行辨證調(diào)理和治療。
    多發(fā)性硬化患者如何治療
    回答:多發(fā)性硬化在進(jìn)行治療的時(shí)候一般是可以通過一些相關(guān)的藥物治療,主要就是根據(jù)病情的嚴(yán)重程度,選擇一些合適的治療方案,是需要根據(jù)病程的進(jìn)展階段來決定的,并沒有什么最好最有效的治療方式,也可以通過皮質(zhì)類固醇來治療。
    先天后多發(fā)性硬化癥病如何治療
    回答:先天性多發(fā)性硬化癥一般指的是遺傳相關(guān)的多發(fā)性硬化癥,對(duì)于這種情況目前還沒什么特效藥或特效治療方法,治療主要是對(duì)癥支持治療改善癥狀,急性發(fā)作期需要考慮大劑量激素治療。緩解期可以考慮使用干擾素、靶向藥等進(jìn)行治療緩解病情。
    小孩多發(fā)性硬化到底怎么治
    回答:小孩多發(fā)性硬化的治療是需要終身監(jiān)禁歇性治療的。在急性發(fā)作期要臥床休息,減少精神的緊張。對(duì)癥使用藥物進(jìn)行治療。延緩疾病的進(jìn)展,對(duì)于合并膽道梗阻的話,是需要緊急的進(jìn)行手術(shù)引流治療的,制止病情的進(jìn)展,具體的治療需要通過檢查之后,聽從醫(yī)囑進(jìn)行合理的治療
    小兒多發(fā)性硬化癥怎么治療
    回答:治療的方法有很多。小兒多發(fā)性硬化癥,需要采取多方面的綜合治療,可能需要是激素治療,也有可能需要手術(shù)治療。這種疾病病因復(fù)雜,病情嚴(yán)重,治療方法需要采取多種手段。
    多發(fā)性硬化怎么排查
    回答:多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘疾病,有免疫因素的參與,在神經(jīng)內(nèi)科比較多見。在排查方面有很多因素要考慮進(jìn)去,比方說結(jié)和患者的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)查體,腦脊液的檢查和化驗(yàn),誘發(fā)電位等等。
    多發(fā)性硬化肌無力怎么吃飯
    回答:多發(fā)性硬化肌無力可以多食用綠色健康的水果蔬菜,要糾正不良的生活習(xí)慣,飲食習(xí)慣,避免食用不易消化的食物,避免食用油膩的食物,可以適當(dāng)?shù)腻憻?,但是避免做激烈的運(yùn)動(dòng),避免干比較重的體力活,根據(jù)醫(yī)生的囑咐進(jìn)行恢復(fù)。

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