真性紅細(xì)胞增多癥的骨髓象
真性紅細(xì)胞增多癥的骨髓象主要表現(xiàn)為紅系細(xì)胞增生明顯活躍，伴有粒系和巨核系不同程度增生，骨髓活檢可見(jiàn)全髓增生。骨髓象特征主要有骨髓增生極度活躍、紅系前體細(xì)胞比例增高、粒紅比例倒置、巨核細(xì)胞數(shù)量增多伴形態(tài)異常、網(wǎng)狀纖維輕度增生。
1、骨髓增生極度活躍：
骨髓涂片顯示有核細(xì)胞數(shù)量顯著增多，骨髓增生程度多在活躍以上，部分病例可達(dá)極度活躍。骨髓穿刺時(shí)易出現(xiàn)"干抽"現(xiàn)象，需結(jié)合骨髓活檢評(píng)估。這種增生狀態(tài)與JAK2基因突變導(dǎo)致的造血干細(xì)胞異常增殖密切相關(guān)。
2、紅系前體細(xì)胞比例增高：
紅系細(xì)胞比例常超過(guò)30%，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主，可見(jiàn)成熟紅細(xì)胞大小不等。紅系造血島增多且分布密集，部分幼紅細(xì)胞可出現(xiàn)輕度病態(tài)造血現(xiàn)象，表現(xiàn)為核畸形、核碎裂等改變。
3、粒紅比例倒置：
正常骨髓粒紅比例約為2-4:1，本病患者常出現(xiàn)比例倒置（小于1:1）。粒系細(xì)胞雖絕對(duì)數(shù)量增加，但因紅系增生更顯著導(dǎo)致比例改變。粒系各階段細(xì)胞均可增生，以中幼及以下階段細(xì)胞為主。
4、巨核細(xì)胞數(shù)量增多：
骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量明顯增加（>13個(gè)/HPF），常呈簇狀分布。巨核細(xì)胞體積偏小，可見(jiàn)核分葉過(guò)多、核碎裂等形態(tài)異常。部分病例可見(jiàn)小巨核細(xì)胞，這種改變與血小板衍生生長(zhǎng)因子過(guò)度分泌有關(guān)。
5、網(wǎng)狀纖維輕度增生：
約30-40%病例骨髓網(wǎng)狀纖維染色（+~++），表現(xiàn)為纖維組織局灶性輕度增生。纖維化程度通常輕于原發(fā)性骨髓纖維化，但隨疾病進(jìn)展可逐漸加重，提示疾病向纖維化期轉(zhuǎn)化。
真性紅細(xì)胞增多癥患者需定期監(jiān)測(cè)骨髓象變化，建議每1-2年復(fù)查骨髓穿刺及活檢。日常應(yīng)保持適度水分?jǐn)z入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)血栓。飲食宜選擇低嘌呤、高鐵食物，限制紅肉攝入。出現(xiàn)頭痛、眩暈等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，警惕血栓并發(fā)癥。冬季需注意保暖，預(yù)防凍瘡發(fā)生。戒煙限酒，控制體重在正常范圍，有助于延緩疾病進(jìn)展。
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